L‘hypersomnie idiopathique est une maladie au moins 5 fois plus rare que la narcolepsie : on estime qu’elle touche environ 1 personne pour 10 000 mais aucune étude épidémiologique n’a été réalisée à ce jour. Elle est le plus souvent essentielle, débutant dans l’enfance ou l’adolescence, sans circonstance déclenchante. Elle a une évolution chronique, persistant jusqu’à un âge avancé. Elle est familiale dans 40% des cas. Elle est très invalidante sur le plan socioprofessionnel.

Le diagnostic d’hypersomnie idiopathique est fait lorsque la possibilité d’autres maladies est écartée comme le syndrome d’apnées du sommeil ou la narcolepsie.

Aucune hypothèse n’a encore été formulée sur l’origine de cette maladie et elle n’a donné lieu qu’à très peu de recherches. Cependant, on ne retrouve pas, comme dans la narcolepsie, un hypofonctionnement des cellules à hypocrétines. On ne retrouve pas non plus de répartition particulière du typage HLA.

Idiopathique vient de 2 mots grecs
  • idios (qui a son caractère propre et sa nature à soi) et
  • pathein (ressentir – souffrir) qui, ensemble, signifieraient à peu de chose près : “cette hypersomnie-là est bien une maladie avec son caractère propre même si la cause en reste encore indéterminée”.

Rien à voir donc avec une quelconque idiotie ou débilité.

Signes cliniques

Dans l’hypersomnie idiopathique la personne est, de façon plus ou moins continue, en phase de somnolence excessive au cours de la journée sans que cela n’améliore ses performances. Elle semble être en dette perpétuelle de sommeil et il est rare qu’elle se sente complètement éveillée. Cette hypersomnolence diurne peut entraîner des conduites automatiques. Ce qui la distingue de la narcolepsie c’est qu’il n’y a

En dehors de ces signes, l’examen clinique est normal avec, parfois, des migraines, des évanouissements, des bouffées de chaleur, des sueurs, un syndrome de Raynaud.

On distingue cliniquement deux types de formes : la forme poly symptomatique et le forme mono symptomatique.

La forme poly symptomatique

Les caractéristiques de la forme poly symptomatique, sont :

  • l’augmentation du temps de sommeil total, avec un très long sommeil de nuit (plus de 10 heures),
  • le réveil est tardif, pénible, marqué par une “ivresse de sommeil”,
  • il nécessite de multiples incitations (plusieurs réveils à sonneries répétées … ),
  • la personne ne sait plus où elle est et ne se repère plus dans le temps,
  • elle parle lentement en ayant du mal à fixer sa pensée. Elle a des difficultés à se souvenir,
  • la structure du sommeil de nuit est normale avec très peu d’éveils ou de micro-éveils,
  • une somnolence excessive dans la journée, les accès de sommeil durent plus d’une heure sans être réparateurs,
  • une phase d’inertie majeure au réveil du sommeil de nuit,
  • des ivresses de sommeil avec de grandes difficultés à associer ses idées lors des siestes,
  • une latence moyenne d’endormissement, dans la journée légèrement inférieure à 10 minutes,
  • il n’y a pas, comme dans la narcolepsie
    * de caractère irrépressible des accès de sommeil,
    * de présence de sommeil paradoxal durant les siestes de la journée.

La forme mono symptomatique

L’individuation des caractéristiques de la forme mono symptomatique est plus discutable. Cette forme présente :

  • des accès fréquents de sommeil au cours de la journée,
  • une augmentation ou non du temps de sommeil total,
  • un sommeil de nuit normal (entre 6 et 10 heures).

Du fait de leur durée et de leur caractère réparateur, ces accès de sommeil dans la journée présentent des similarités cliniques avec la narcolepsie sans cataplexie.

Examens complémentaires

Poser le diagnostic d’hypersomnie idiopathique est difficile du fait de la non spécificité des troubles et donc de la nécessité d’écarter les autres pathologies possibles. Il faudra parfois recourir à plusieurs enregistrements du sommeil.

Il s’agit principalement d’éliminer les possibilités

  • de pathologies ventilatoires nocturnes,
  • de syndrome des mouvements périodiques des membres (ou impatience),
  • de syndrome de résistance des voies aériennes supérieures…

Pour poser le diagnostic, l’enregistrement du sommeil de nuit doit être suivi de tests itératifs de latence d’endormissements (TILE). Cependant, comme ce test nécessite un réveil provoqué tôt le matin, cela ne permet pas de confirmer le caractère très tardif du réveil spontané. Il faut donc faire le choix de réaliser un enregistrement du sommeil sur une durée de 24 ou 48 heures afin d’observer

  • la durée anormalement longue du sommeil,
  • des siestes de longue durée,
  • et un temps de sommeil total largement supérieur à 12 heures sur les 24 ou 48 heures d’enregistrement.

Une imagerie cérébrale en fonction du contexte clinique et des tests de personnalité pour exclure une hypersomnie d’origine psychiatrique sont aussi recommandés.

 

mise à jour 09/2015