Narcolepsy with long sleep time : a specific entity ?

Introduction

Les patients présentant une forme classique de narcolepsie reportent des épisodes de somnolence irrépressibles (avec ou sans cataplexie), un sommeil de nuit normal ou fragmenté, et font de courtes siestes récupératrices. Cependant, avec l’enregistrement polysomnographique de longue durée, nous avons identifié des patients narcoleptiques ressemblants aux patients atteints d’hypersomnie idiopathique.

Objectif

Le but de cet article est d’isoler et de décrire un nouveau sous-type de patients narcoleptiques avec long temps de sommeil.

Sujets

Sur l’ensemble des 160 patients narcoleptiques nouvellement diagnostiqués ces 3 dernières années, 29 (18%) avaient un temps de sommeil allongé (plus de 11h / 24h).

Interventions

Les patients et les témoins ont bénéficié d’un interrogatoire face à face, d’un génotypage HLA et d’un enregistrement polysomnographique de 48 heures incluant les tests itératifs de latence d’endormissement (TILE) et un enregistrement de longue durée.

Analyse

Nous avons comparé les patients narcoleptiques avec (n=23) et sans (n=29) long temps de sommeil avec 25 patients atteints d’hypersomnie idiopathique et 20 témoins sains.

Résultats

Par rapport aux patients narcoleptiques avec un temps de sommeil normal, les narcoleptiques avec un temps de sommeil allongé avaient une durée de maladie similaire, ainsi qu’une même fréquence de patients cataplectiques, de paralysies du sommeil, d’hallucinations, une latence moyenne d’endormissement au TILE raccourcie, la présence de plusieurs endormissements en sommeil paradoxal au TILE et une positivité au génotype HLA DQB1*0602.

Cependant ils avaient un temps de sommeil plus long sur 24 heures, une plus grande efficacité de sommeil, un score de somnolence inférieur, et plus souvent des siestes non récupératrices. Seulement 3/23 d’entre eux avaient une narcolepsie classique complète (HLA positif et présence de cataplexies).

Conclusion

Ce sous groupe de narcoleptiques avec un temps de sommeil allongé représente 18% des narcoleptiques. leurs symptômes recouvrent à la fois les difficultés des narcoleptiques (très forte somnolence) et des patients hypersomniaques (temps de sommeil nocturne allongé et siestes longues non récupératrices). Ainsi ces patients pourraient présenter plusieurs dysfonctionnement des systèmes d’éveils.

Sur le Web: le site de Cyrille Vernet

Lien vers l’article complet : format html ou pdf

Cyrille Vernet

Unité des Pathologies du Sommeil

Hôpital Pitié-Salpêtrière

47-83 boulevard de l’Hôpital

75651 Paris Cedex 13, France

VERNET@chups.jussieu.fr

 

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