Introduction
Les patients présentant une forme classique de narcolepsie reportent des épisodes de somnolence irrépressibles (avec ou sans cataplexie), un sommeil de nuit normal ou fragmenté, et font de courtes siestes récupératrices. Cependant, avec l’enregistrement polysomnographique de longue durée, nous avons identifié des patients narcoleptiques ressemblants aux patients atteints d’hypersomnie idiopathique.
Objectif
Le but de cet article est d’isoler et de décrire un nouveau sous-type de patients narcoleptiques avec long temps de sommeil.
Sujets
Sur l’ensemble des 160 patients narcoleptiques nouvellement diagnostiqués ces 3 dernières années, 29 (18%) avaient un temps de sommeil allongé (plus de 11h / 24h).
Interventions
Les patients et les témoins ont bénéficié d’un interrogatoire face à face, d’un génotypage HLA et d’un enregistrement polysomnographique de 48 heures incluant les tests itératifs de latence d’endormissement (TILE) et un enregistrement de longue durée.
Analyse
Nous avons comparé les patients narcoleptiques avec (n=23) et sans (n=29) long temps de sommeil avec 25 patients atteints d’hypersomnie idiopathique et 20 témoins sains.
Résultats
Par rapport aux patients narcoleptiques avec un temps de sommeil normal, les narcoleptiques avec un temps de sommeil allongé avaient une durée de maladie similaire, ainsi qu’une même fréquence de patients cataplectiques, de paralysies du sommeil, d’hallucinations, une latence moyenne d’endormissement au TILE raccourcie, la présence de plusieurs endormissements en sommeil paradoxal au TILE et une positivité au génotype HLA DQB1*0602.
Cependant ils avaient un temps de sommeil plus long sur 24 heures, une plus grande efficacité de sommeil, un score de somnolence inférieur, et plus souvent des siestes non récupératrices. Seulement 3/23 d’entre eux avaient une narcolepsie classique complète (HLA positif et présence de cataplexies).
Conclusion
Ce sous groupe de narcoleptiques avec un temps de sommeil allongé représente 18% des narcoleptiques. leurs symptômes recouvrent à la fois les difficultés des narcoleptiques (très forte somnolence) et des patients hypersomniaques (temps de sommeil nocturne allongé et siestes longues non récupératrices). Ainsi ces patients pourraient présenter plusieurs dysfonctionnement des systèmes d’éveils.
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Cyrille Vernet
Unité des Pathologies du Sommeil
Hôpital Pitié-Salpêtrière
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