En 1880, le Docteur Gélineau, ancien médecin de la Marine, individualise la narcolepsie (maladie de Gélineau). Sans le savoir, il décrit l’une des caractéristiques primordiales du rêve, c’est-à-dire l’absence totale de tonus musculaire : la narcolepsie consiste en effet soit dans l’irruption brutale et invincible du sommeil au cours de l’éveil soit souvent à la suite d’une émotion ou du rire d’une perte de tonus musculaire avec chute (cataplexie). Pendant ces épisodes, les malades rêvent et perdent contact avec la réalité. ” – Michel Jouvet

Les symptômes

Les symptômes comprennent deux versants principaux celui de la narcolepsie et celui de la cataplexie. En théorie les deux versants sont nécessaires pour “signer” la maladie, cependant on trouve presque 25% des personnes qui n’ont que le versant de la narcolepsie. Il y a donc une certaine ambiguïté dans le mot “narcolepsie” qui désigne à la fois l’ensemble de la maladie et l’une des composantes de cette maladie.

Narcolepsie

C’est l’impossibilité de s’empêcher de dormir à n’importe quel moment de la journée. Ces crises de somnolence excessive peuvent être courtes ou longues et durer de quelques secondes à plusieurs dizaines de minutes. Elles se caractérisent par un endormissement rapide, souvent en phase de sommeil paradoxal. De fait, l’activité cérébrale est identique à celle du sommeil normal et la personne conserve parfois un certain tonus musculaire.

Les personnes peuvent être de petits dormeurs ou de grands dormeurs ; cela est indépendant de la maladie. Etre narcoleptique n’est pas obligatoirement “trop dormir”, c’est surtout être dans l’impossibilité de se maintenir éveillé à certains moments de la journée.  Il ne faut pas confondre la narcolepsie avec l’hypersomnie idiopathique où les gens dorment obligatoirement beaucoup, sans restauration des capacités. En général, quand le narcoleptique sort de son accès; il a récupéré ses facultés, pour quelques minutes ou quelques heures. Il est pratiquement aussitôt en capacité de se remettre à travailler, car il n’a pas, ou peu, de temps “vaseux” avant la remise en activité.

Dans certains cas, la personne peut ne pas avoir eu conscience de son endormissement. On ne peut pas voir ces accès diurnes de sommeil seulement comme des périodes de récupération d’une fatigue physique éventuelle. Cependant, une fatigue prolongée peut favoriser des endormissements plus fréquents et plus longs.

Cataplexie

C’est la perte brutale de tonus musculaire. Cette perte peut être totale et entraîne obligatoirement la chute de la personne. Elle peut être partielle et touche souvent les muscles du visage qui se relâchent, il devient impossible de parler correctement, les jambes se dérobent, la main lâche ce qu’elle tient. Cela se produit pratiquement toujours sous l’emprise d’une émotion forte : rire principalement, surprise, joie, douleur, colère, activité sexuelle. La personne peut aussi être seule et simplement “penser” à quelque chose de drôle ou de “cochon” ! Ainsi, il est difficile de raconter une histoire drôle jusqu’au bout, de concrétiser un point facile au tennis, un but au foot, ou de se mettre vraiment en colère contre ses enfants par exemple. La force de la “crise” varie d’une personne à l’autre selon l’intensité de l’émotion. Certaines crises peuvent durer de longues minutes, pendant lesquelles il est totalement impossible de bouger même le petit doigt ou de parler.

De fait, le corps se comporte comme si la personne était en phase paradoxale physiquement mais le cerveau reste conscient. Si elle ne bouge plus et ne manifeste rien, elle entend et est totalement consciente de son environnement. La meilleure conduite à tenir pour l’aider à passer ce cap c’est de veiller à ce qu’elle soit dans une position confortable pour retrouver son calme, et pour mieux dominer l’émotion qui est à l’origine de la crise.

Signes secondaires

Dans la narcolepsie cataplexie, existe un certain nombre de symptômes secondaires dont la présence n’est pas obligatoire pour poser le diagnostic. Absents chez certaines personnes, ils peuvent aussi être très handicapants chez d’autres.

Paralysies du sommeil

C’est le fait au cours d’un éveil d’être dans l’incapacité de bouger. Le cerveau est conscient mais le corps est en totale hypotonie sans capacité de le commander. Ce fait peut être vécu de façon angoissante par certaines personnes, surtout au début de la maladie. Chez certaines personnes ces phases peuvent être longues.

Pensées hypnagogiques ou hypnopompiques

C’est le fait d’avoir des “idées de rêves” (ou des “flashs” de pensées oniriques) peu structurées en début ou en fin de nuit ; avant de se coucher ou en se réveillant après une sieste. Ces pensées sont dites hypnagogiques (du grec : qui entraînent au sommeil) avant l’endormissement elles sont dites hypnopompiques (du grec : qui mettent en mouvement) après. Elles peuvent entraîner des comportements inadaptés ou des épisodes de somniloquie : la personne peut tenir alors des propos souvent incohérents, parfois parfaitement audibles, en rapport avec ses idées de rêves.

Hallucinations

 C’est le fait de vivre comme très réelles des pensées de l’ordre du rêve. Elles sont différentes des “pensées hypnagogiques ou hypnopompiques” qui ont l’apparence incohérente des rêves. Il y a adhésion et sentiment fort de réalité à “l’objet” halluciné jusqu’à ce que la “preuve” de l’hallucination soit faite, souvent dans la rencontre avec une autre personne. A la différence des processus psychotiques, le narcoleptique ne s’accroche pas à ses hallucinations ; il les subit. Les personnes n’osent pas en parler aux médecins de peur de passer pour folles. C’est d’ailleurs un fait trop fréquent que les personnes narcoleptiques soient prises pour des schizophrènes par des psychiatres qui méconnaissent les troubles du sommeil et qui maintiennent à tout prix leur diagnostic . La narcolepsie ne protège pas des troubles psychotiques mais, dans la très grande majorité des cas, les vécus et les réactions des personnes ne sont pas celles de la personnalité psychotique.

Les hallucinations peuvent être visuelles (voir une personne entrer dans la pièce) auditives (entendre “des voix” dans sa tête) ou tactiles (avoir des ressentis corporels sans rapport avec la réalité). Elles peuvent être vécues de façon angoissante et même effrayante, surtout au début, ensuite mais pas toujours, soit la personne n’y fait plus attention (comme pour le petit bruit bizarre dans une voiture mal réglée !), soit elle peut s’en amuser même si ce symptôme reste gênant. Ce qui est difficile à vivre pour certaines personnes c’est d’être conscientes, dans la journée, du caractère hallucinatoire de ce qu’elles vivent, mais d’être totalement dans l’impossibilité de “se raisonner” lorsqu’elles surviennent.

Désorganisation du sommeil

Tu as bien de la chance de pouvoir dormir quand tu veux !” est une phrase souvent entendue par les personnes narcoleptiques. Dit-on à une personne en fauteuil roulant “tu as de la chance d’être assise toute la journée.” ? Cette remarque maladroite ignore deux éléments : d’une part, le narcoleptique ne dort pas quand il veut, il subit les accès de somnolence, d’autre part son sommeil de nuit est de mauvaise qualité et peut additionner plusieurs perturbations. Ce sont les difficultés à se mettre au lit le soir par “crainte” d’affronter les hallucinations d’endormissement ou par entraînement à résister aux accès de somnolence ; il y a toujours quelque chose à faire avant d’aller se coucher.

Insomnie organique

La désorganisation de la structure du sommeil peut s’observer par l’enregistrement d’un électroencéphalogramme. Ce sont des éveils nocturnes qui peuvent être, de fait, très nombreux mais rester plus ou moins conscients. Ce sont des phases d’insomnie plus ou moins longues et importantes suivant les personnes. En effet, chez certaines personnes narcoleptiques, les accès d’endormissements diurnes, s’accompagnent d’une insomnie due, non pas à des facteurs psychologiques mais à un mauvais fonctionnement cérébral entraînant des insomnies.

Déficit de l’attention et troubles de la mémoire

Beaucoup de personnes narcoleptiques sont sujettes à des périodes de déficit attentionnel et à des difficultés de mémorisation immédiate. L’exemple le plus irritant pour l’entourage est le fait que, la personne narcoleptique va poser deux fois de suite la même question alors qu’il a déjà été répondu correctement à sa question ; la première réponse donnée a été oubliée dans la seconde qui suit. Ce trouble n’est pas systématique, il survient occasionnellement par épisodes courts : une sorte “d’absence” momentanée des capacités cérébrales attentionnelles et mnémoniques. Ce n’est pas un début de maladie d’Altzheimer et l’oubli n’est ni total, ni capable de mettre la vie en danger.

Actes automatiques

De façon encore assez fréquente, la personne peut faire des actes bizarres dont elle n’a pas totalement conscience. Ils sont faits machinalement et cela peut être des actes habituels qui sont alors dépourvus de sens, incongrus ou inadaptés à la situation présente : défaire ses lacets de ses chaussures en pleine rue, mettre son portefeuille dans le lave vaisselle… . Il ne faut pas s’inquiéter outre mesure de ces actes que la personne peut critiquer par la suite.

mise à jour 09/2015