Le syndrome de Kleine LevinKLS, fait partie des hypersomnies intermittentes ou récurrentes (idiopathiques). C’est une affection neurologique très rare, touchant principalement les adolescents, 3 sur 4 de sexe masculin, âgés de 15 à 20 ans et n’ayant pas d’antécédents familiaux ou personnels. Une revue de toute la littérature médicale, entre 1962 et 2004 a répertorié 186 cas diagnostiqués à travers le monde. Le Professeur Michel Billiard dans son livre le guide du sommeil (Odile Jacob 2007) donne, lui, “moins de 300 cas publiés dans la littérature mondiale”. “L’étude d’un grand nombre de patients et leur comparaison à une population contrôle appariée a déjà permis d’infirmer certaines croyances fondées sur une ou deux observations, telles que l’association à la maladie bipolaire, ou l’entrée dans la schizophrénie” (Arnulf 2008 et al… pour Orphanet). On peut encore trouver des psychiatres, mal informés, qui en font mention dans leurs écrits.

Le diagnostic

Il ne se fait qu’à partir de l’interrogatoire médical en recherchant une hypersomnie dans la journée avec un allongement du temps de sommeil de nuit. Des troubles du comportement y sont associés. On retrouve fréquemment des facteurs déclenchants banals comme des épisodes infectieux généraux ou O.R.L., des traumatismes crâniens, une alcoolisation aiguë, une anesthésie générale…

Puis, plus ou moins rapidement, apparaissent les épisodes d’hypersomnie. Lors des accès, l’adolescent se dit fatigué, semble dormir en quasi-permanence de 12 à 24 heures par jour, pendant plusieurs jours de suite. Il ne se lève juste que pour ses besoins physiologiques et c’est souvent en état de somnolence.

A ces phases d’hypersomnie peuvent s’associer

  • des troubles du comportement qui peuvent être selon les cas :

– des épisodes de boulimie : l’adolescent va se mettre à manger beaucoup et n’importe quand, de façon compulsive, avec une forte préférence pour les aliments sucrés,

– de l’ hypersexualité : les garçons, dans trois cas sur quatre, vont avoir des comportements sexuels excessifs, désinhibés, exprimés sans aucune pudeur, avec des masturbations publiques ou des avances amoureuses inadaptées.

– des troubles du caractère et du comportement : l’adolescent devient irritable, agressif, bizarre.

– une humeur très changeante passant du rire aux larmes ou d’un état dépressif à l’euphorie la plus complète.

  • des troubles psychologiques

Ceux-ci peuvent être cause d’erreurs diagnostiques, qui peuvent être fréquentes en début de maladie. Chez la moitié des jeunes personnes, le plus souvent chez les filles, l’humeur se modifie et peut s’effondrer, brutalement avec des dépréciations de soi et mêmes des pensées suicidaires qui sont donc à connaître et à surveiller en début d’épisode.

  • des troubles cognitifs :

L’adolescent va avoir des “trous” de mémoire, des difficultés à se concentrer sur son travail, une impression d’irréalité des personnes ou des objets… Il peut y avoir, plus rarement, des hallucinations auditives et visuelles plus ou moins effrayantes à l’endormissement.

L’évolution

En fin d’accès, la jeune personne peut ne pas se souvenir de ce qui lui est arrivé et l’évolution peut se faire entre quelques jours et une semaine. Elle peut passer d’une phase dépressive brève à un état d’excitation hypomaniaque durant lequel elle entreprend de faire plein de choses comme pour “rattraper le temps perdu” (Billiard, 2007). Les accès peuvent survenir pendant plusieurs mois à plusieurs années. Le comportement est normal entre les accès. En général, l’hypersomnie diminue progressivement et peut même disparaître. La durée de l’accès varie entre 2 et 270 jours (dans un cas extrême) mais se situe en général autour de 10 jours.

Entre les épisodes, existent des périodes de répit dont la durée varie beaucoup selon les personnes et pour une même personne. En général elles sont de 3,5 à 4 mois, mais certaines formes ont un épisode tous les mois alors que pour d’autres ces troubles peuvent ne se reproduire que tous les 3 ou 4 ans.

Diagnostic et hypothèses de compréhension

“Ce diagnostic est purement clinique” (Billiard 2007). Les examens complémentaires sont là pour éliminer d’autres formes d’hypersomnies rares ou une maladie psychiatrique, toujours possible.

On ne peut actuellement que poser des hypothèses sur les causes du syndrome de Kleine Levin. Les deux voies de recherches principales sont l’origine infectieuse avec mise en évidence de lésions encéphalitiques isolées et l’origine neuroendocrinienne mettant en jeu soit l’hypothalamus soit le système diencéphalolimbique.

l’examen physique au cours de l’accès est normal en général. Cependant il peut y avoir des congestions du visage avec des sueurs et une exagération des réflexes ostéotendineux.

Les examens radiologiques ou biologiques ne révèlent rien d’anormal. Cependant on peut retrouver des signes de perturbations à l’EEG et même des pointes pouvant faire évoquer à tort une épilepsie. Si des enregistrements polysomnographiques sont faits au cours de l’accès ils montrent que, si le sommeil dure très longtemps, son déroulement et sa structure restent cependant normaux. Parfois, on peut noter une réduction de la latence du sommeil paradoxal.

Conduites à tenir

Malgré le caractère spectaculaire et dérangeant des troubles, il convient de ne pas les dramatiser car ils cèdent souvent d’eux-mêmes par une bonne prise en charge. Il convient donc de protéger le jeune contre les excès qu’il pourrait être amenés à commettre, sans le déresponsabiliser, tout en sachant que cet état est transitoire. Sur ce site, ce syndrome ne sera pas souvent cité, dans la mesure où la très grande rareté de ses cas rend artificiels, d’une certaine façon, le rapprochement et la comparaison avec les deux autres pathologies. Le seul point commun entre elles est la présence d’hypersomnolence diurne et la désorganisation du sommeil qui peut être massive.

En conclusion

Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie beaucoup plus spectaculaire que grave. Heureusement très rare, elle est caractérisée par l’association d’un certain nombre de manifestations excessives, inhabituelles et de troubles :

  • de l’hypersomnie,
  • des comportements alimentaires,
  • du comportement en général,
  • de l’humeur,
  • de la sexualité sous forme d’excès et de désinhibition sexuelle.

Il s’observe principalement chez l’adolescent masculin entre 15 et 20 ans.

L’ensemble de ces signes cliniques doit alerter le médecin généraliste et demande de rechercher une cause organique ou neurologique avant de s’orienter vers un tableau psychiatrique.

D’autres sources

Pour des informations plus détaillées ou plus techniques, voyez aussi l’excellent article de Orphanet – https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/KleineLevin-FRfrPro10326.pdf

et le site des patients et parents confrontés à cette pathologie – http://kls-france.org/

 

mise à jour 09/2015