Introduction

Ce site créé par l'Association nationale de Narcolepsie Cataplexie et d'hypersomnie idiopatique ne peut vous informer que sur ces maladies et sur le syndrome, très rare, de Kleine Levin . Elles entraînent des accès d'endormissements excessifs, incoercibles et incontrôlables au cours de la journée. Cependant, les troubles de la vigilance et l'impossibilité de s'empêcher de dormir dans la journée peuvent faire partie des symptômes de plusieurs autres troubles du sommeil très différents.

Sans qu'elle soit exhaustive voici la liste de ces principaux troubles qui peuvent entraîner des somnolences excessives au cours de la journée :

• Le syndrome d'apnées obstructives du sommeil (SAS)
• Le ronflement et le syndrome de résistance des voies aériennes supérieures (SRVAS)
• Les hypersomnies psychogènes,
• Les mouvements périodiques nocturnes des membres
• Le syndrome des jambes sans repos ou impatiences
• Le travail posté, dans certaines conditions
• Le jet lag des pilotes de lignes en décalage horaire
• L'hypersomnie par insuffisance de sommeil
• L'hypersomnie d'origine neurologique
• L'hypersomnie post-traumatique
• les hypersomnies secondaires à une prise de médicaments tels que les hypnotiques et les tranquillisants, les neuroleptiques, les antidépresseurs, les médicaments contre l'allergie (surtout les antihistaminiques les plus anciens) et, en général, les médicaments contre l'épilepsie, la maladie de Parkinson, la migraine et la douleur.
• La prise prolongée de sédatifs (benzodiazépines) ou d'anti hypertenseurs (prazosine, aténolol, apha-méthyldopa)
• La dépendance au cannabis,
• Les hypersomnies ayant des causes médicales telles que les infections virales en particulier la grippe, la mononucléose infectieuse, certaines hépatites virales, certaines lésions cérébrales, les encéphalites, avec au premier plan la maladie du sommeil ou trypanosomiase africaine ou l'encéphalite de Von Economo.
• Certaines pathologies psychiatriques comme le syndrome dépressif ou la dysthymie

Pour des informations à leur sujet consulter les sites de leurs associations de malades ou renseignez-vous auprès de l'ISV (Institut National du Sommeil et de la Vigilance)

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Symptômes principaux

Ce sont :

• l'impossibilité de s'empêcher de dormir durant la journée au cours d'accès d'endormissements excessifs, incoercibles et incontrôlables,
• les pertes de tonus musculaire totales ou partielles qui entraînent chute ou déformation de la figure, au moment des rires ou d'émotions et cours de colère.

Ce sont les deux symptômes principaux de la narcolepsie cataplexie, maladie trop peu connue, tant du "grand public" que du milieu médical. Beaucoup de sites existent actuellement soit pour rendre compte des recherches dans ce domaine soit pour témoigner des difficultés rencontrées dans cette maladie, soit pour aider à y faire face en donnant des informations ou en permettant aux personnes concernées de se rencontrer via le Net.

Espérons que notre association, au moyen de ce site, contribuera par des informations complémentaires, à réduire le nombre encore beaucoup trop élevé (entre 20 et 30.000 en France) des malades qui s'ignorent. Quatre personnes sur cinq qui ont à faire face aux difficultés de cette maladie soit l'ignorent totalement et ne se font pas soigner soit sont l'objet d'un mauvais diagnostic et donc d'une prise en charge médicale inefficace.

N'hésitez pas à nous contacter pour plus d'informations, tant sur les symptômes que sur les traitements, les lieux de diagnostics, les démarches à effectuer ou toute autre question. Inscrivez-vous sur le forum de notre association. Vous pouvez y avoir accès en cliquant sur l'icône de la "bulle" en haut à droite de cette page. Vous pourrez y discuter avec d'autres personnes qui font face tous les jours aux mêmes difficultés que vous et qui tentent avec plus ou moins de bonheur de vivre heureux avec leur handicap.

S'endormir n'importe où, n'importe quand, n'importe comment peut, certes, prêter à rire de la part de tout le monde. Il est important et "sain" pour les personnes concernées par ce problème d'être capables d'une bonne dose d'humour, mais quelques minutes de réflexion permettent de comprendre que certaines personnes atteintes par ces problèmes d'hypersomnie, n'arrivent toujours pas à avoir envie d'en rire...

Ces maladies peuvent être très gravement handicapantes sans que l'entourage en ait parfois conscience ! En effet, comment faire la différence entre un enfant simplement paresseux et un enfant atteint de ces troubles ? Ces maladies peuvent aussi affecter profondément l'harmonie familiale. Le recours à une aide psychologique pour aider à faire face à ces difficultés peut alors se révéler très utile. La narcolepsie n'est pas une maladie à origine psychosomatique, c'est une maladie due à un trouble neurologique.

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B - L'hypersomnie idiopathique

Description

L'hypersomnie idiopathique est une maladie au moins 5 fois plus rare que la narcolepsie : on estime qu'elle touche environ 1 personne pour 10 000 mais aucune étude épidémiologique n'a été réalisée à ce jour. Elle est le plus souvent essentielle, débutant dans l'enfance ou l'adolescence, sans circonstance déclenchante. Elle a une évolution chronique, persistant jusqu'à un âge avancé. Elle est familiale dans 40% des cas. Elle est très invalidante sur le plan socioprofessionnel.

Le diagnostic d'hypersomnie idiopathique est fait lorsque la possibilité d'autres maladies est écartée comme le syndrome d'apnées du sommeil ou la narcolepsie.

Aucune hypothèse n'a encore été formulée sur l'origine de cette maladie et elle n'a donné lieu qu'à très peu de recherches. Cependant, on ne retrouve pas, comme dans la narcolepsie, un hypofonctionnement des cellules à hypocrétines. On ne retrouve pas non plus de répartition particulière du typage HLA.

Le terme d'hypersomnie idiopathique vient de deux mots grecs idios (qui a son caractère propre et sa nature à soi) et paqein (ressentir - souffrir) qui, ensemble, signifieraient à peu de chose près : "cette hypersomnie-là est bien une maladie avec son caractère propre même si on n'en connaît pas encore la cause qui reste indéterminée". Rien à voir donc avec une quelconque idiotie ou débilité.

Signes cliniques

Dans l'hypersomnie idiopathique la personne est, de façon plus ou moins continue, en phase de somnolence excessive au cours de la journée sans que cela n'améliore ses performances. Elle semble être en dette perpétuelle de sommeil et il est rare qu'elle se sente complètement éveillée. Cette hypersomnolence diurne peut entraîner des conduites automatiques. Ce qui la distingue de la narcolepsie c'est qu'il n'y a :

• ni cataplexie
• ni paralysie du sommeil,
• ni hallucination hypnagogique ou hypnopompique
• ni sentiment de sommeil réparateur.

En dehors de ces signes, l'examen clinique est normal avec, parfois, des migraines, des évanouissements, des bouffées de chaleur, des sueurs, un syndrome de Raynaud.

On distingue cliniquement deux types de formes : la forme poly symptomatique et le forme mono symptomatique.

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La forme poly symptomatique

Les caractéristiques de la forme poly symptomatique, sont :

• l'augmentation du temps de sommeil total, avec un très long sommeil de nuit (plus de 10 heures),
• Le réveil est tardif, pénible, marqué par une "ivresse de sommeil"
• Il nécessite de multiples incitations (plusieurs réveils à sonneries répétées ... )
• La personne ne sait plus où elle est et ne se repère plus dans le temps.
• Elle parle lentement en ayant du mal à fixer sa pensée. Elle a des difficultés à se souvenir.
• La structure du sommeil de nuit est normale avec très peu d'éveils ou de micro-éveils.
• Une somnolence excessive dans la journée, les accès de sommeil durent plus d'une heure sans être réparateurs.
• Il n'y a pas, comme dans la narcolepsie de caractère irrépressible des accès de sommeil.
• une phase d'inertie majeure au réveil du sommeil de nuit,
• une ivresse du sommeil avec de grandes difficultés à associer ses idées lors des siestes,
• une latence moyenne d'endormissement, dans la journée légèrement inférieure à 10 minutes,
• durant les siestes de la journée il n'y a pas présence de sommeil paradoxal

La forme mono symptomatique

L'individuation des caractéristiques de la forme mono symptomatique est plus discutable. Cette forme présente :

1. des accès fréquents de sommeil au cours de la journée.
2. une augmentation ou non du temps de sommeil total,
3. un sommeil de nuit normal (entre 6 et 10 heures),

Du fait de leur durée et de leur caractère réparateur, ces accès de sommeil dans la journée présentent des similarités cliniques avec la narcolepsie sans cataplexie.

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Examens complémentaires

Poser le diagnostic d'hypersomnie idiopathique est difficile du fait de la non spécificité des troubles et donc de la nécessité d'écarter les autres pathologies possibles. Il faudra parfois recourir à plusieurs enregistrements du sommeil.

Il s'agit principalement d'éliminer les possibilités :

• de pathologies ventilatoires nocturnes,
• de syndrome des mouvements périodiques des membres (ou impatience),
• de syndrome de résistance des voies aériennes supérieures...,

Pour poser le diagnostic, l'enregistrement du sommeil de nuit doit être suivi de tests itératifs de latence d'endormissements (TILE). Cependant, comme ce test nécessite un réveil provoqué tôt le matin, cela ne permet pas de confirmer le caractère très tardif du réveil spontané. Il faut donc faire le choix de réaliser un enregistrement du sommeil sur une durée de 24 ou 48 heures afin d'observer

• la durée anormalement longue du sommeil,
• des siestes de longue durée
• et un temps de sommeil total largement supérieur à 12 heures sur les 24 ou 48 heures d'enregistrement.

Une imagerie cérébrale en fonction du contexte clinique et des tests de personnalité pour exclure une hypersomnie d'origine psychiatrique sont aussi recommandés.

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C - Le syndrome de Kleine-Levin

Le syndrome de Kleine-Levin fait partie des hypersomnies intermittentes ou récurrentes (idiopathiques). C'est une affection neurologique bénigne et très rare, touchant principalement les adolescents âgés de 15 à 20 ans et n'ayant pas d'antécédents familiaux ou personnels. Cette maladie touche environ 130 personnes diagnostiquées à travers le monde.

Le diagnostic

Il ne se fait qu'à partir de l'interrogatoire médical en recherchant une hypersomnie dans la journée avec un allongement du temps de sommeil de nuit. Des troubles du comportement y sont associés. On retrouve fréquemment des facteurs déclenchants banals comme des épisodes infectieux généraux ou O.R.L., des traumatismes crâniens, une alcoolisation aiguë, une anesthésie générale...

Puis, plus ou moins rapidement, apparaissent les épisodes d'hypersomnie. Lors des accès, l'adolescent se dit fatigué, semble dormir en quasi-permanence de 12 à 24 heures par jour, pendant plusieurs jours de suite. Il se lève juste pour ses besoins physiologiques. A ces phases d'hypersomnie s'associent des troubles psychiatriques.

• l'adolescent va se mettre à manger beaucoup et n'importe quand, de façon compulsive, avec une forte préférence pour les aliments sucrés,
• Les garçons, dans un tiers des cas, vont avoir des comportements sexuels excessifs, désinhibés, sans aucune pudeur, avec des masturbations publiques, des propositions inadaptées.
• Il y a toujours des troubles du caractère et du comportement. L'adolescent devient irritable, agressif, bizarre. Il peut avoir des hallucinations sans doute d'origine hypnagogique.
• Son humeur devient très changeante passant du rire aux larmes ou d'un état dépressif à l'euphorie la plus complète.
• Il va avoir des "trous" de mémoire et des difficultés à se concentrer sur son travail.

l'examen physique au cours de l'accès est normal en général. Cependant il peut y avoir des congestions du visage avec des sueurs, une exagération des réflexes ostéotendineux.

Les examens radiologiques ou biologiques ne révèlent rien d'anormal. Cependant on peut retrouver des signes de perturbations à l'EEG et même des pointes pouvant faire évoquer à tort une épilepsie. Si des enregistrements polysomnographiques sont faits au cours de l'accès ils montrent que, si le sommeil dure très longtemps, son déroulement et sa structure restent cependant normaux. Parfois, on peut noter une réduction de la latence du sommeil paradoxal.

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l'évolution

Elle se fait entre quelques jours et une semaine. L'adolescent peut passer d'une phase dépressive brève à un état d'excitation hypomaniaque durant lequel il entreprend de faire plein de choses. Les accès peuvent survenir pendant plusieurs mois à plusieurs années. Le comportement est normal entre les accès. En général, l'hypersomnie diminue progressivement et peut même disparaître.

Les hypothèses de compréhension

On ne peut actuellement que poser des hypothèses sur les causes du syndrome de Kleine Levin. Les deux voies de recherches principales sont l'origine infectieuse avec mise en évidence de lésions encéphalitiques isolées et l'origine neuroendocrinienne mettant en jeu soit l'hypothalamus soit le système diencéphalolimbique. L'hypothèse que ce syndrome serait un mode d'entrée dans les troubles psychotiques est une simple hypothèse d'école qui s'appuie sur trop peu de cas et semble même contraire à ce que l'observation peut montrer.

Conduites à tenir

Malgré le caractère spectaculaire et dérangeant des troubles, il convient de ne pas dramatiser les troubles. Ces accès cèdent souvent d'eux-mêmes par une bonne prise en charge psychiatrique. Il convient donc de protéger le jeune contre les excès qu'il pourrait être amenés à commettre, sans le déresponsabiliser, tout en sachant que cet état n'est pas un état chronique. Dans la suite de ces pages, ce syndrome ne sera pas souvent cité, dans la mesure où la très grande rareté de ses cas rend artificiels, d'une certaine façon, le rapprochement et la comparaison avec les deux autres pathologies. Le seul point commun entre elles est la présence d'hypersomnolence diurne et la désorganisation du sommeil qui peut être massive.

En conclusion

Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie beaucoup plus spectaculaire que grave. Heureusement très rare, elle est caractérisée par l'association d'un certain nombre de manifestations excessives, inhabituelles et de troubles :

• de l'hypersomnie
• des comportements alimentaires,
• du comportement en général,
• de l'humeur
• de la sexualité sous forme d'excès et de désinhibition sexuelle

Il s'observe principalement chez l'adolescent masculin entre 15 et 20 ans.

L'ensemble de ces signes cliniques doit alerter le médecin généraliste et demande de rechercher une cause organique avant de s'orienter vers un tableau psychiatrique.

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